【2025年6月12日発売】リブマーリ内用液10mg/mL（マラリキシバット塩化物）の特徴、作用機序

『みなさん、こんにちは。今回は2025年6月に新たに発売されたアラジール症候群・進行性家族性肝内胆汁うっ滞症治療薬「リブマーリ」について、簡単にまとめました。』

はじめに：リブマーリとは

リブマーリ内用液10mg/mL（一般名：マラリキシバット塩化物）は、アラジール症候群（ALGS）および進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）に伴う胆汁うっ滞性そう痒の治療に用いる、国内初の回腸胆汁酸トランスポーター阻害剤です。

ALGSは小葉間胆管減少症を伴うまれな遺伝性疾患で、重度のそう痒や黄疸、成長障害などが現れ、60～75％の患者が成人前に肝移植が必要になることがあります。PFICは乳児期から進行性の肝機能障害や強いそう痒を呈し、いずれも患者・家族の生活の質（QOL）に大きな影響を及ぼします。

従来は利胆剤やかゆみ止め、ビタミン補充など対症療法が中心でしたが、リブマーリは胆汁酸の腸肝循環を遮断し、血清胆汁酸を低下させることで、根本的なそう痒軽減が期待できる新規経口薬です。

製品概要

• 商品名：リブマーリ内用液10mg/mL
• 一般名：マラリキシバット塩化物
• 製造販売元：武田薬品工業株式会社
• 薬効分類：肝臓疾患用剤
• 効能・効果：アラジール症候群、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症における胆汁うっ滞に伴うそう痒
• 承認日：2025年3月27日　発売日：2025年6月12日
• 包装：30mL（1瓶）

作用機序と特徴

マラリキシバットは、回腸末端部の腸管上皮細胞に発現する回腸胆汁酸トランスポーター（IBAT）を選択的かつ可逆的に阻害し、胆汁酸の腸肝循環を遮断します。これにより、胆汁酸が糞便中に排泄されやすくなり、血清胆汁酸濃度が低下し、そう痒の軽減効果が期待できます。体内吸収はわずかで、主に腸管内で作用します。

効能・効果・適応症

次の疾患における胆汁うっ滞に伴うそう痒
・アラジール症候群（ALGS）
・進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）
※PFICのうち、BSEP完全欠損変異例では効果が期待できません。

用法・用量と投与時の注意点

【アラジール症候群】
通常、マラリキシバット塩化物として200μg/kgを1日1回食前に経口投与し、1週間後に400μg/kg 1日1回へ増量します。
【進行性家族性肝内胆汁うっ滞症】
通常、300μg/kgを1日1回食前に経口投与、1週間後から300μg/kgを1日2回、さらに1週間後から600μg/kgを1日2回に増量します。
※体重別投与量表に基づき、ディスペンサーで計量し投与。
※3ヵ月間投与しても効果がない場合は継続可否を検討。
※副作用や肝機能、脂溶性ビタミン低下、脱水・下痢等に注意し、定期的にモニタリングを行います。

相互作用・代謝経路

主に未変化体で糞中に排泄されます。OATP2B1阻害作用があるため、併用薬には注意が必要です。
生ワクチン等の薬効へ影響する可能性や、胆汁酸排泄増加による脂溶性ビタミン（A, D, E, K）低下に留意します。

食事の影響について

高脂肪食摂取後の投与では血中濃度が大幅に減少します。必ず空腹時（食前）に投与してください。

主な副作用と安全性情報

• 下痢（20～23％）、腹痛（6～13％）、便意切迫、皮膚炎、血中ビリルビン増加など
• 重大な副作用：脱水、高度な下痢、肝機能障害、ビタミン欠乏、アナフィラキシーなど

副作用発現時は速やかに減量・休薬や適切な処置を行い、定期的な肝機能・ビタミン測定を実施します。

処方時のチェックリスト（医師向け）

• ALGS/PFICの診断、BSEP完全欠損ではないことを確認
• 体重、肝機能、ビタミンA/D/E/K、PT-INR測定の体制
• ディスペンサー使用説明、服用指導の実施
• 3ヵ月後の効果判定・継続可否評価
• 下痢・腹痛・脱水症状等の副作用説明と家族への指導

服薬指導のポイント（薬剤師向け）

• 必ず食前に服用すること、ディスペンサーで計量すること
• 開封後130日以内の使用・保管・廃棄方法
• 副作用（下痢、脱水等）時の受診目安説明
• ビタミン補給の重要性や、継続的な検査の必要性

ケアポイント（看護師向け）

• 副作用（下痢、脱水、皮膚炎など）・肝機能障害の観察
• 投与量・投与法の説明サポートと家族への指導
• 服用・ディスペンサー管理の確認
• ビタミン低下や栄養障害・発育不良の早期発見

まとめ

『リブマーリは、ALGS・PFICに伴うそう痒を根本から軽減できる新しい経口治療薬です。家族との協力や多職種連携で、安心して治療を続けていきましょう。』